LA HEMOFILIA

 

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La coagulación de la sangre está alterada y por tanto es un trastorno hemorrágico.

 

Esta patología implica la falta o deficiencia de factores de coagulación, que conjuntamente con las plaquetas, se encargan de taponar la lesión de los vasos sanguíneos y controlar el sangrado.

 

Ante una pérdida de sangre se producen  reacciones orgánicas  para la formación de coágulos y  pueda detenerse la hemorragia.

Van a intervenir los factores de coagulación, que son proteínas y  estas se presentan en una cantidad deficiente en personas con hemofilia.

 

Principalmente la hemofilia es hereditaria, aunque en algunas ocasiones puede ser adquirida porque  el organismo genera anticuerpos que atacan los factores de coagulación de la sangre (Efecto autoinmune).

 

Síntomas

 

El síntoma principal es el sangrado  durante un plazo más amplio de tiempo, pero  puede pasar prácticamente desapercibida hasta que se somete a una cirugía o sufre un traumatismo, esto en los casos leves.

 

En los casos más graves se puede presentar sangrado sin ninguna causa aparente, incluso hemorragias internas, especialmente en las articulaciones, incluso pudiendo lesionar órganos o tejidos internos.  

 

Prevención

 

La hereditaria es difícil prevenirla, más bien imposible, por su origen genético.

 

Se suelen aconsejar estilos de vida

que eviten las hemorragias, y si estas se producen  que se aborden de forma inmediata. En el caso de que sean graves es indispensable un especialista.

   Debe fomentarse  el ejercicio cotidiano (no de contacto) y la alimentación saludable.

 

Tipos

 

Existen dos tipos de hemofilia:

 

Hemofilia A o clásica: conlleva la deficiencia o ausencia de factor VIII (glucoproteína contenida en el plasma sanguíneo). Está causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X.

 

Las mujeres al tener dos cromosomas X, si uno de ellos no puede cumplir su función, el otro puede producir suficiente factor VIII. Pero en el caso de los hombres, estos sólo disponen de un cromosoma X, por lo que, mientras que las mujeres pueden ser portadoras del gen y transmisoras a sus descendientes, los hombres sí padecen hemofilia.

 

 Hemofilia B o enfermedad de Christmas: implica la deficiencia o falta de factor IX.

 

Este factor defectuoso también se encuentra en el cromosoma X.

 

Diagnóstico

 

Por un episodio anormal de sangrado que desate la alarma o si hay antecedentes familiares mediante un análisis de sangre, prescrito por el médico.

 

Tratamientos

 

Consiste en reponer el factor de coagulación que falte a través de terapia intravenosa.

 

En caso de cirugía se tendrá que informar al cirujano de la enfermedad y también al entorno familiar y social para extremar medidas de cuidado.

 

   Aunque se considera una enfermedad masculina, los especialistas han detectado en mujeres portadoras un cierto grado de hemofilia en algunos casos, casi siempre leves.

 

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