La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

Es una enfermedad que se diagnostica mayoritariamente entre los 40 y 70 años de edad, aunque puede afectar a un rango mucho más amplio de edades.

Es una enfermedad neuromuscular por una degeneración selectiva de las motoneuronas , encargadas de innervar los músculos del movimiento voluntario.

Afecta las fibras nerviosas de la parte lateral de la médula espinal así como a la gliosis (proliferación de astrócitos, un tipo de célula glial) .Además lo de “amiotrófica” hace referencia a la atrofia muscular que se produce cuando los músculos dejan de recibir señales nerviosas.

Se produce una debilidad muscular progresiva muy incapacitante, viéndose afectadas también la capacidad de hablar, masticar, tragar y respirar.

Otras funciones como la sensibilidad y la inteligencia no se ven afectados y tampoco los movimientos oculares ya que se trata motoneuronas que poseen más resistentes.

Es más frecuente en varones.

En la mayoría de los casos la causa es desconicida (90-95%) y se presenta de forma esporádica. También existe un tipo de ELA familiar hereditario(una mutación que afecta a la enzima antioxidante Superoxido Dismutasa 1).

Se han encontrado casos de ELA esporádica con esta mutación, pore se motive se estidia mucho esta vía. Pero hay muchos genes que pueden estar implicados en la enfermedad así como otros mecanismos patogénicos como:

· la excitotoxicidad (producida exceso del neurotransmisor excitador glutamato).

· Estrés oxidativo (radicales oxidantes, disfunción mitocondrial).

· Fallo en el transporte axoplásmico o autoimunidad (anticuerpos contra canales de calcio).

· Neuroinflamación.

El único fármaco autorizado actualmente para la ELA es el riluzole (Rilutek ) del que se han demostrado unos escasos e insuficientes beneficios que alargan la vida del paciente de 2 a 3 meses.

Hay que potenciar la investigación farmacológica y de cualquier tipo, es fundamental.